导语：肺淀粉样变性是一种肺淀粉样物质沉积在肺中，引起肺功能逐渐减退、衰竭的一种临床症状。原因还不清楚。可导致咳嗽、咯血、呼吸困难、气促等。本病治疗花费较高，给患者带来巨大的经济负担，而且部分患者可遗传给下一代。
01肺淀粉样变性的临床分类
1、根据病因进行分类
(1)原发性淀粉样变：多发生在中年男性身上。
(2)继发淀粉样变性：可在任何年龄段出现，在发病之前，多由身体其它器官的慢性炎症引起。
2、根据病变的位置，可以将其划分为：
(1)气管支气管型（气道淀粉样型）：在气管、支气管内，主要分布在黏膜下、肌层和外膜。
(2)肿瘤型（肺结节型）：在肺实质中沉积淀粉样物质，形成单个或多发性的肿块，其体积会逐渐变大，但进展很慢，且在肿块中常有钙化或骨化现象。
(3)肺泡间隔型（广泛间质型）：肺泡间隔和毛细血管周围有大量的淀粉样物质。这种类型的患者通常伴有多发性骨髓瘤和淀粉样变。
(4)胸膜性型：可累及胸膜，并形成胸水或胸膜结节。
02肺淀粉样变性的起因
（一）总论
目前，肺淀粉样变性的原因还不清楚。淀粉样物质在肺部沉积，是遗传、感染、炎症、肿瘤等因素所致。
（二）根本原因
1、遗传
肺淀粉样变性是由家族中的显性遗传引起的。
2、发炎
由于肺部局部的炎症，导致了血管的通透性增加，血液中的相关蛋白前体从血管中渗出，并在肺部沉积。
3、感染、肿瘤或其它疾病
(1)原发性全身性淀粉样变：与多发性骨髓瘤合并，骨髓浆细胞恶性增殖（浆细胞），引起亚临床或临床上的多发性骨髓瘤，并伴有AL原纤维肺内沉淀。
(2)继发性淀粉样变性：常见于结核病、化脓性骨髓炎、麻风病等慢性感染，如类风湿关节炎、克罗恩病、霍奇金病、肾癌等。
（三）危害因子
1、有淀粉性变史的人，有一定的危险性。
2、患有类风湿关节炎、结核病、恶性肿瘤等疾病的人，很可能会导致淀粉样物质的沉淀。
3、免疫功能低下或长期使用免疫抑制剂的人，其患病的危险也会随之增大。
03肺淀粉样变性的征象
（一）概述
肺淀粉样变性的临床症状以咳嗽、气急、支气管哮喘、胸痛为主。另外，因病灶类型的不同，其临床症状也有一定的差别。
（二）典型征象
1、气管支气管型
病变范围大的患者，主要表现为气短、支气管哮喘、咯血；局限性阻塞者的临床表现与支气管堵塞的位置、严重程度有关，还会出现并发症，侵犯喉咙可能会出现声音嘶哑。
2、肿瘤型（肺结节型）
肿瘤类型的患者通常没有任何征兆。
3、弥漫性肺间质型（广泛间质型）
弥漫性肺泡间期主要表现为气急、咳嗽。
（三）并发症
如不及时处理，可导致肺部感染、呼吸衰竭、全身衰竭。
04肺淀粉样变性的检验
（一）预期检验
咳嗽、气急、支气管哮喘、胸痛等症状要及时就诊。医生通常会对病人进行体检，以确定病人的总体状况。可以通过血常规、血气分析、X线胸片、肺部高分辨率CT、支气管镜等检查来明确诊断。
（二）化验
1、血常规
根据白细胞、血红蛋白等指标来判断是否有感染、贫血。
2、血液和气体的测定
大多数病人的结局都在正常范围内。
（三）影像学检查
1、X线摄影
它能反映肺淀粉样变的程度及种类。
2、高清晰度肺部CT
它是一种重要的肺疾病成像技术，它能更清楚地显示病变的位置和细节。
（四）病理学检查
淀粉样物质沉淀为形态变化，病理组织学是诊断该病的主要依据。在组织学上，获得充足的合适样本是非常重要的。对于弥漫性肺病变，应采用经支气管镜肺活检术，对于肺周围较大的病变，应在X线或超声引导下进行胸壁肺活检。在胸腔镜下，通过胸膜和肺穿刺可以清楚地看到相邻胸膜病变，取大块的组织标本，其损害和并发症比开胸手术要小，但是需要一些器械和技术。胸腔内肺组织切片是最可靠的，当上述检查无法明确诊断时进行。
（五）附加检查
支气管镜：能清楚地观察到气管树的变化，并进行组织切片。如果有肺损伤，还应该做这个检查，看看有没有合并呼吸道的损伤。
05肺淀粉样变性的诊断
（一）判别原理
临床表现、实验室和影像学的典型表现，一般都能作出初步的诊断，而确诊则要看病理结果。同时，应排除肺结核、肺癌等相似的疾病。
（二）诊断
1、肺结核
两者都会出现咳嗽，但是肺结核病人也会出现全身中毒的症状，如低热、盗汗、消瘦等，并且与结核病人有一定的接触史。通过病史、典型症状和结核菌素试验等，可以很容易地进行鉴别。
2、肺癌
两者都有咳嗽、胸痛等症状，可结合影像学和病理组织学检查来区分。
06肺淀粉样变性的医治
1、治疗原理
肺淀粉样变性目前还没有特异的治疗手段，主要是通过药物和化学疗法来缓解。如果需要，可以进行外科手术，但是有些病人会在几年后再次出现。
2、综合疗法
病情较重的患者，应在床上静养，以免过度疲劳。
3、外科疗法
支气管淀粉样变可以用气管镜分次切除，如果切除不彻底，可能会出现反复。对于肺实质淀粉样变的患者，可以采用外科手术，将其切除。
4、放射和化学治疗
放射治疗不能改善病情，可以通过化学疗法来抑制浆细胞的增殖，抑制原发炎症，促进淀粉样物质的消退，避免淀粉样物质的沉积，从而延长患者的寿命。
结语：早期积极的治疗可以使病人的预后更好，有些病人的存活时间可以达到20年。但如果治疗的延迟，随着病情的发展，可能会引起继发感染、呼吸衰竭、全身衰竭等一系列的并发症。此病难以根治，但经过积极的治疗，可以使病情得到缓解，病情得到控制。
