来源：医学之声作者：河洛
究竟什么是木村病呢？
中午近12点，诊室里还是源源不断的患者。顶着饥饿和困乏工作的我，依然细心地给一个个等候多时的病人做简单的病情记录。作为专科医生，病人的病情虽是多种多样，但症状也基本上还是有章可循。眼看着列表中的病人基本上看完，一位男性坐在了诊室的凳子上。病人近50岁，状态和普通病人无异。显然这个病人老师之前看过，并且应该也是印象深刻。老师除了常规的询问病情之外，还仔细摸了患者颈部和腹股沟的淋巴结。我马上看了病人的诊断：木村病！木村病？！不懂，没听说过…那么，究竟什么是木村病呢？这个病，又是否像名字一样有趣？有哪些表现？该怎么诊断，怎么治疗？一连串的问题在我脑海中铺开…什么是木村病？木村病（Kimura’sdisease，KD），又名血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多（angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia），是一种血管丰富、内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。木村病怎么来的？年由我国医学家金显宅首次报道[
]，年，日本学者Kimura（木村）等发表了题为“论合并淋巴组织增生改变的不寻常肉芽肿”一文，以致后来文献上多将此种病理状态称为Kimura病（木村病）。临床表现：KD是一种罕见的慢性良性炎症性软组织病变，好发于亚洲中青年男性，主要以头颈部无痛性皮下包块伴局部淋巴结肿大、血液和组织中嗜酸性粒细胞增多及血清免疫球蛋白E(IgE)水平明显升高的三联征为特点，但患者多无自觉症状，有时伴有剧烈瘙痒，病床进展缓慢，可并发肾脏损害、心内膜炎、出现雷诺现象等，其中以肾脏损害最易受累。机制：发病机制未明，可能与过敏反应、病毒、寄生虫感染、自身免疫或昆虫叮咬有关，有学者认为未知抗原刺激肥大细胞后释放IgE，进而诱导Ⅰ型变态反应可能是木村病的发病机制[[ii]]。诊断：（1）患者的外周血中常可见嗜酸性粒细胞和IgE水平的增高，外周血中嗜酸性阳离子蛋白浓度增高可能是疾病处于活动期的一个指标[[iii]]。在伴发肾脏疾病的患者中，可能有IgG-4升高，血沉加快，白细胞增多，Ｃ反应蛋白升高等现象出现[[iv]]；（2）影像学检查：在CT或MR上信号至少中度增强，且伴发有局部淋巴结病变是其特征性表现；（3）木村病的术前诊断较困难，而且容易造成误诊或漏诊。切除病变组织的病理学检查是诊断该病的金标准。病理特点[[v]]：①病变组织中炎性细胞的增生和浸润，形成广泛的淋巴滤泡样结构，淋巴滤泡间区大量嗜酸性粒细胞浸润，滤泡溶解，中心部可见嗜酸性脓肿；②血管病变多为毛细血管增生反应，不涉及肌样血管，③可伴有不同程度的血管周围纤维化。图3a：右侧前额肿物病理图片：图3b：右侧耳后肿物病理图片。病理示：广泛的淋巴细胞浸润并形成具有生发中心的淋巴样滤泡，生发中心周围见大量嗜酸性粒细胞浸润[5]。图2a：真皮中深层有较多淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润，见淋巴滤泡(HE,×20)；2b：真皮深层散在较多嗜酸粒细胞及少量淋巴细胞、浆细胞浸润，未见典型淋巴滤泡(HE,×)；2c：真皮深层可见典型滤泡样结构(HE,×)；2d：可见清晰的淋巴滤泡结构，周围有淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润(HE，×)[[vi]]。治疗：（1）单一部位肿物：手术是目前最主要的治疗手段。（2）因该病浸润性生长、界限不清、多发的病灶、局部淋巴结病变，手术很难完整切除，因此术后的复发率较高，对于该种患者，推荐药物治疗。主要包括糖皮质激素、环孢素等。（3）对于停用糖皮质激素后再次复发的病例，或肿物已对糖皮质激素产生耐药性的病例，可以考虑使用放射治疗。对病变范围广、多发且边界不清的患者，首选放疗，而且对术后或放疗后复发的患者，再次放疗仍有效。参考文献
[1]KIMHT,SZETOC.Eosinophilichyperplasticlymphogranuloma:
