商务BD求职招聘交流微信群 http://www.guikeyun.com/m/news/437845.html患者，女，42岁。周身红斑水疱3个月。患者3个月前无明显诱因周身出现红斑水疱伴重度瘙痒，医院皮肤科住院治疗，经病理和免疫病理后诊为“线状IgA大疱性皮病”，给予泼尼松（最高剂量50mg/d）、雷公藤多苷（20mg日3次）、烟酰胺（50mg日1次）和外用糖皮质激素治疗，治疗2周仍有新发皮疹。
皮肤科情况:全身皮肤大面积环状红斑(图1a、1b)，红斑边缘隆起，沿红斑边缘分布张力性水疱，绿豆至花生大，疱液清，部分破溃后结痂，陈旧性皮损留有色沉。
实验室检查：葡萄糖6磷酸脱氢酶正常，HLA-B*13∶01阴性。左上肢水疱活检病理示：表皮下水疱形成，疱内及真皮浅层血管周围少许淋巴细胞、中性粒细胞(图2a)。直接免疫荧光:表皮基底膜IgA阳性线状沉积(图2b)，IgG、C3、IgM阴性。间接免疫荧光:IgA循环抗体1∶40阳性，IgG1∶10阴性。采用ELISA方法检测抗Dsg1、Dsg3、BP、BP、VII型胶原抗体结果均阴性。
诊断：线状IgA大疱性皮病。
治疗：氨苯砜mg，泼尼松35mg，1个月后皮损明显好转(图1c、1d)。6个月内糖皮质激素逐渐减量至停用，单用氨苯砜为mg/d，5个月后自诉仍有少量皮损出现，给予氨苯砜加量至mg/d。近7个月一直自服氨苯砜mg/d至今，病情控制良好，偶发红色丘疹，外用糖皮质激素软膏可消退。目前氨苯砜减量至mg/d，持续随访观察中。
作者：孙勇虎,周桂芝,张福仁
作者单位：山东第一医医院(医院，山东省皮肤病性病防治研究所)，济南，
引用本文：孙勇虎,周桂芝,张福仁.氨苯砜治疗成人线状IgA大疱性皮病一例[J].中国麻风皮肤病杂志,,37(10):-.
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